Присоединяйтесь к нам:
Свяжитесь с нами:
Круглосуточно, без выходных и праздников 8 (800) 7000-789
РоссияБелоруссияАбхазия
Перезвоним Вам за 10 секунд
  • 00
  • :
  • 0
  • 9
  • :
  • 9
  • 9
Укажите свой номер телефона и нажмите на кнопку "Я жду звонка"
Главная > Болезнь Гирке

Словарь


Болезнь Гирке - врожденное нарушение обмена веществ, характеризующееся накоплением избыточного количества гликогена в тканях организма. Оно связано с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатазы, который необходим для распада гликогена, в силу чего тот накапливается в тканях. Единственное средство лечения – диета; добавление в рацион глюкозы. При гликогенозе I типа (болезнь Гирке) клетки печени и извитых почечных канальцев заполнены гликогеном, однако эти запасы оказываются недоступными: об этом свидетельствует гипогликемия, а также отсутствие повышения уровня глюкозы в крови в ответ на адреналин и глюкагон. Обычно у этих больных развиваются кетоз и гиперлипемия, что вообще характерно для состояния организма при недостатке углеводов. В печени, почках и тканях кишечника активность глюкозо-6-фосфатазы либо крайне низка, либо вообще отсутствует. Целью лечения является поддержание нормального уровня глюкозы в крови. С возрастом гипогликемия становится менее выраженной. Взрослая форма манифестирует на 2-3 десятилетия жизни и проявляется симптомами дистальной миопатии, сколиозом грудного отдела, лордозом, медленно прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные доживают до старости. Специализированные программы лечения и профилактики  нарушений обмена веществ проводятся в санаториях с медицинским профилем: нарушение обмена веществ. Это санатории курорта "Белокуриха" (Алтайский край), "Кульдур" (Еврейская автономная область, оздоровительный комплекс "Русь" (Иркутская область), "Красноярское Загорье", "Учум" (Красноярский край), "Озеро Медвежье" (Курганская область), "Белые ключи" (Карелия)  и другие здравницы России.

Введите первые буквы, например, Подмосковье...
 

Спецпредложения

Поиск заграничных туров ЗДЕСЬ

Открылись продажи! Спланировать свой отпуск за границей теперь легко!

Лето 2017 от Курортного магазина!

Летний отдых на курортах России и СНГ вместе с Курортным магазином!

"Архипо-Осиповка" - скидка 10%

В санатории "Архипо-Осиповка" действует 10% скидка на проживание!

"Каширские роднички" - Преображение

В санатории "Каширские роднички" действует программа "Преображение"

"Каширские роднички" - Управление стрессом

"Каширские роднички" действует программа "Управление стрессом"