Словарь

Эритремия относится к первичным опухолевым заболеваниям костного мозга (миелопролиферативным заболеваниям), в основе которого лежит повышенная продукция эритроцитов и в меньшей степени тромбоцитов и нейтрофильных гранулоцитов. По мере прогрессирования заболевания в развернутой стадии больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, особенно среди лиц умственного труда, тяжесть в голове и головную боль, снижение памяти. Отмечаются сжимающие боли в области сердца, жгучие боли в кончиках пальцев рук (эритромелалгии), проходящие после приема салицилатов, кожный зуд, усиливающийся после водных процедур. Часто имеются указания на аллергические реакции в виде крапивницы, ринитов, гиперчувствительности к медикаментам. Вследствие избыточного образования мочевой кислоты может отмечаться симптоматика подагрического артрита, нефролитиаза с развитием хронического пиелонефрита или без него. При осмотре обращает внимание выраженная красноцианотическая окраска кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых. Почти у половины больных выявляется артериальная гипертония. Селезенка обычно увеличена, вначале за счет повышенного депонирования и секвестрации эритроцитов, а затем вследствие миелоидной метаплазии. В некоторых случаях спленомегалия обнаруживается с самого начала заболевания. Для развернутой стадии эритремии характерны сосудистые осложнения: ишемические инсульты, инфаркты миокарда, тромбозы артерий конечностей, глубоких вен с развитием хронической венозной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, гангрена пальцев стоп. Наряду с тромбозами отмечается повышенная склонность к кровоточивости, в частности после малых хирургических операций (экстракция зуба и др.). Печень обычно увеличена, возможно наличие признаков портальной гипертензии. Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование костного мозга, полученного с помощью трепанобиопсии подвздошной кости. С диагностической целью могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как определение массы циркулирующих эритроцитов с помощью метки радиоактивным хромом, насыщение артериальной крови кислородом, содержание эритропоэтина в сыворотке и моче, активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах. В начальной стадии при отсутствии жалоб, прогрессирования заболевания, стабильных показателях крови возможно воздержание от лечения. Основным методом лечения эритремии при выраженном эритроцитозе и плеторе являются кровопускания по 500 мл через 1 —2 дня до нормализации показателей гемоглобина и гематокрита (140—150 г/л и 45% соответственно). Количество кровопусканий для нормализации показателей крови у различных больных может варьировать от 3 до 15. Лечение больных в анемической стадии включает коррекцию анемии в зависимости от ее механизма гипертонии, нефропатии и др. Лечение основного заболевания, в том числе и санаторно-курортное лечение.