Присоединяйтесь к нам:
Свяжитесь с нами:
Круглосуточно, без выходных и праздников +8 (800) 7000·789
РоссияБелоруссияАбхазия
Перезвоним Вам за 10 секунд
  • 00
  • :
  • 0
  • 9
  • :
  • 9
  • 9
Главная / Нарушения обмена цистина

Словарь


Нарушения обмена цистина – заболевание, которое характеризуется поражением почек вследствие нарушения обмена веществ. Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина. Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче: избыточное накопление цистина в клетках почки и нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах. Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах. Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина. По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции — воспаление почек. Лабораторно-инструментальная диагностика нарушения обмена цистина основывается на выявлении избыточного накопления цистина в общем анализе мочи, повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи, УЗИ почек. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественными исходами нефропатии являются мочекаменная болезнь и воспаление почек и развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита. Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина. Цель диетотерапии — предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина — метионина и других серосодержащих кислот. Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты — творог, рыбу, яйца, мясо и др. Поскольку метионин необходим растущему организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц. Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут, особенно важно принимать жидкость перед сном. Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды. Лечение медикаментозное проводится длительно, годами. Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции. При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных — до 15-19 лет. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях: лечение болезней почек и мочевыводящих путей, а также нарушение обмена веществ. Санатории с медицинским профилем: нарушение обмена веществ. Санатории курорта "Белокуриха" (Алтайский край), "Кульдур" (Еврейская автономная область), оздоровительный комплекс "Русь" (Иркутская область), "Красноярское Загорье", "Учум" (Красноярский край), "Озеро Медвежье", "Лесники", "Сосновая роща" (Курганская область), "Белые ключи" (Карелия) и другие здравницы Российской Федерации.

Введите первые буквы, например, Подмосковье...
 

Спецпредложения

Гарантированные номера

Моментальное подтверждение на Новый год и Рождество!

Открыты продажи путевок на Новый год 2017!

Курортный магазин предлагает Вам приобрести путевки на Новый 2017 год !

Академия имиджа и стиля!

Курортный магазин приглашает Вас на летнее тематическое мероприятие

"Яхонты" - Новогоднее волшебство

"Яхонты" скидки на все категории номеров 15%

"Ершово" - зимняя сказка

"Ершово" выгодное предложение на проживание в декабре!