Словарь

Болезнь Вильсона – наследственное расстройство обмена меди, приводящее к избыточному отложению последней во внутренних органах (печени, роговице, головном мозге и др.). Основой заболевания является нарушение выделения меди с желчью. Вследствие избыточного накопления меди повышается продукция свободных радикалов, и повреждаются ткани. Ген болезни Вильсона, расположенный в 13-й хромосоме, кодирует структуру белка, транспортирующего медь. Болезнь Вильсона проявляется разнообразными признаками. Наиболее часто выявляются признаки поражения печени (их характер варьирует от картины острого гепатита и печеночной недостаточности до хронического гепатита и цирроза), гемолитическая анемия и нервно-психические расстройства. Диагноз болезни Вильсона обычно основывается на таких проявлениях, как кольцо Кайзера-Флейшера и типичные поражения нервной системы, а также на лабораторных данных – снижении уровня сывороточного церулоплазмина, повышенном содержании меди в печени. В ряде случаев при изолированном заболевании печени для установления диагноза требуются различные лабораторные показатели. Достаточно эффективной лечебной мерой является пожизненное применение хелатирующих соединений или цинка. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях с медицинским профилем: нарушение обмена веществ. Санатории курорта "Белокуриха" (Алтайский край), "Кульдур" (Еврейская автономная область), оздоровительный комплекс "Русь" (Иркутская область), "Красноярское Загорье", "Учум" (Красноярский край), "Озеро Медвежье", "Лесники", "Сосновая роща" (Курганская область), "Белые ключи" (Карелия) и другие здравницы Российской Федерации.